Leucoencefalopatía multifocal progresiva: enfermedad grave en el paciente inmunosuprimido. Reporte de caso / Progressive multifocal leukoencephalopathy: severe disease in the immunosuppressed patient. Case report

RESUMEN

RESUMEN INTRODUCCIÓN: Los pacientes con compromiso del sistema inmune pueden desarrollar una enfermedad neurológica incapacitante e incluso mortal, como lo es la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) producida por el virus de John Cunningham (JC). PRESENTACIÓN DEL CASO Se presenta el caso de un hombre de 26 años con diagnóstico reciente de infección por virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) que presentó síntomas constitucionales, déficit neurológico progresivo por hemiparesia espástica izquierda, disminución de la agudeza visual y cambios comportamentales. En las imágenes de resonancia magnética (IRM) cerebral contrastada se encontró afectación subcortical difusa de la sustancia blanca con compromiso de las fibras en U que, correlacionado con una prueba de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para virus JC en LCR, confirmó el diagnóstico de LMP. DISCUSIÓN: La LMP puede manifestarse por medio de síntomas cognitivos usualmente imperceptibles para el clínico, pero también como déficit sensorio-motor y visual que se puede corroborar en las IRM al identificar las lesiones típicas en la sustancia blanca, o bien por medio de detección del virus por PCR en líquido cefalorraquídeo. El manejo específico de la causa que desencadenó la inmunosupresión sigue siendo el pilar de tratamiento. CONCLUSIÓN: La mínima sospecha diagnóstica en aquellos pacientes con factores de riesgo y manifestaciones clínicas concordantes con la enfermedad debe llevar a que se confirme el diagnóstico y que se inicie prontamente el manejo terapéutico en búsqueda de restablecer la respuesta inmune.

ABSTRACT

ABSTRACT INTRODUCTION: Patients with immunocompromised or weakened immune system can develop a disabling and even life-threatening neurological disorder such as progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) caused by John Cunningham (JC) virus. CASE PRESENTATION We present the case of a 26-year-old man with a recent diagnosis of human immunodeficiency virus (HIV) infection who presented constitutional symptoms, progressive neurological deficit due to left spastic hemiparesis with decreased visual acuity and behavioral changes. The brain Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed diffuse subcortical involvement of the white matter including the U-fibers, which, correlated with a detection of JC virus DNA by polymerase chain reaction (PCR) cerebrospinal fluid, confirmed the diagnosis of PML. DISCUSSION: PML can range from subtle cognitive impairment imperceptible to the clinician to sensory-motor deficits and visual disturbances that can be corroborated in MRI by identifying the typical lesions in the white matter or by detecting the virus by PCR in cerebrospinal fluid. The specific management of the cause that triggered the immunosuppression continues to be the mainstay of treatment. CONCLUSION: At the minimum diagnostic suspicion in patients with risk factors and clinical manifestations consistent with the disease should proceed to confirm the diagnosis and promptly immune reconstitution.