Aplasia pura de células rojas como forma de presentación de lupus eritematoso sistémico / Pure red cell aplasia as a presentig form of systemic lupus erythmatosus

RESUMEN

La aplasia pura de células rojas (APCR) es un síndrome definido por anemia normocítica normocrómica, con reticulopenia severa y reducción importante o ausencia absoluta de precursores eritroides en la médula ósea. Ocasionalmente se desencadena en el curso de una colagenopatía o una enfermedad autoinmune. Presentamos el primer caso descripto en la literatura de un varón con APCR como forma de debut de lupus eritematoso sistémico (LES). Se trata de un hombre de 65 años que presentó anemia normocítica normocrómica, ANA 1/5120 y anti-Sm 2,61. Refería úlceras orales, poliartralgias, tumefacción de ambos tobillos y fotosensibilidad. Se realizó estudio de médula ósea con evidencia de hipoplasia de serie roja por paro madurativo a nivel de eritroblasto basófilo, ausencia casi completa de los elementos maduros y contenido muy elevado de proeritroblastos de gran tamaño. Con el diagnóstico de APCR como debut de LES, se lo trató con prednisona con buena respuesta. Podemos concluir que el despistaje de enfermedades sistémicas en pacientes con APCR es esencial para asegurar un correcto manejo y un mejor pronóstico.

ABSTRACT

Pure red cell aplasia (PRCA) is a syndrome defined by normocytic normochromic anemia with severe reticulocytopenia and marked reduction or absence of erythroid precursors from the bone marrow. Occasionally it is triggered in the course of collagen or autoimmune diseases. We present the first case reported in the literature of a man with PRCA as the onset form of systemic lupus erythematosus (SLE). A 65-year-old man, who presented normocytic normochromic anemia, ANA 1/5120 and anti-Sm 2,61. He reported oral ulcers, polyarthralgia, swelling of both ankles and photosensitivity. Bone marrow examination showed red cell line hypoplasia due to maturation arrest at the level of the basophilic erythroblast, almost absence of mature cells, and a very high content of large proerythroblasts. With the diagnosis of PRCA as the first manifestation of SLE, he was successfully treated with Prednisone. We can conclude that screening for systemic diseases in patients with PRCA is essential to ensure correct management and a better prognosis.