Fisiología respiratoria: fisiología de las enfermedades pulmonares restrictivas / Pathophysiology of pulmonary restrictive diseases

RESUMEN

Las enfermedades restrictivas comprenden un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una alteración en la distensibilidad pulmonar, generada por enfermedades del parénquima o intersticio pulmonar o por problemas extrapulmonares (alteraciones de la caja torácica o enfermedades neuromusculares). Presentan un patrón característico en las pruebas de función pulmonar, relación VEF1/ FVC normal o aumentada con CVF disminuida, VEF1 disminuido leve o normal y capacidad pulmonar total disminuida (CPT). Su manejo es complejo debido a la dificultad para establecer el diagnóstico diferencial, por lo que se recomienda una derivación precoz a un especialista en enfermedades respiratorias y el enfrentamiento por un equipo multidisciplinario.

ABSTRACT

Restrictive diseases comprise a heterogeneous group of disorders characterized by an alteration in lung compliance, generated by diseases of the lung parenchyma or interstitium, as well as by extrapulmonary problems (abnormalities of the rib cage or neuromuscular diseases). They present a characteristic pattern in pulmonary function tests, with decreased FVC (forced vital capacity), slightly decreased or normal FEV1 (forced expiratory volume in 1 second), normal or increased FEV1/FVC ratio, and decreased total lung capacity. Its management is complex due to the difficulty in establishing the differential diagnosis, so early referral to a specialist in respiratory diseases and confrontation by a multidisciplinary team is recommended.