What a Neurosurgeon Should Know About the Endolymphatic Sac: Part 2 ­ Diagnosis and Management of the Endolymphatic Sac Tumors / O Que um Neurocirurgião Deve Saber Sobre o Saco Endolinfático: Parte 2 ­ Diagnóstico e Manejo dos Tumores do Saco Endolinfático

ABSTRACT

Objective This article is divided into three parts. In the second part of this review, the authors focus on describing the endolymphatic sac tumor and presenting illustrative cases. Methods A review of previous studies, from 1957 to 2021, from basic and translational research using human and animal endolymphatic sac (ES) tissue or cells, as well as other reviews on this theme. Results The ES is an inner ear structure, which is responsible for the homeostatic regulation, as well as endolymphatic fluid volume control, immune response etc. One of the possible alterations of the ES is the ELST, a low-grade malign neoplasm that originates from the epithelium of the endolymphatic duct and sac. The clinical presentation of the ELST includes hearing loss, tinnitus, headache, and vertigo. The diagnosis in the early stages is rare, given that this group of symptoms is very similar to other, more common, diseases such as the Meniere syndrome. Its diagnosis is made by computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI), immunohistochemistry, and confirmed by histopathology. However, none of these examinations are part of the pathological guidelines for ELST. The treatment for ELST in the early stages has a high rate of success. Conclusion The ELST is a very difficult diagnosis due to its presentation. Furthermore, the interactions between ELST and the Von Hippel-Lindau disease usually result in a more aggressive condition. Despite the difficulty of the diagnosis, doing it early increases the chances of successful treatment.

RESUMO

Objetivo Este artigo é dividido em três partes. Na segunda parte desta revisão, os autores focam em descrever os tumores do saco endolinfático (TSE) e apresentar casos ilustrativos. Métodos Revisão de estudos prévios, de 1957 até 2021, de pesquisa básica até translacional usando tecidos ou células do saco endolinfático (SE) humanas e animais, além de revisões sobre o assunto. Resultados O SE é uma estrutura situada na orelha interna, e é responsável pela regulação homeostática, controle do fluido endolinfático, resposta imune, etc. Uma das possíveis alterações do SE são os TSE, uma neoplasia de crescimento lento, com agressão local e de baixo grau, que se origina do epitélio do saco e do ducto endolinfático. A apresentação clínica do TSE se dá com perda auditiva, zumbido, cefaleia e vertigem. O diagnostico em estágios iniciais é raro devido a apresentação clínica similar a diversas outras patologias mais comuns como a Síndrome de Ménière. O diagnóstico é feito com por tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), imuno-histoquímica e confirmada com histopatologia. Entretanto nenhum desses exames está nas diretrizes das patologias que mimetizam o TSE. O tratamento para o TSE em estágios iniciais tem uma alta taxa de sucesso. Conclusão O TSE é uma patologia de difícil diagnostico devido a sua apresentação. Além disso, a interação entre o TSE e a doença de Von Hippel-Lindau resulta em uma condição mais agressiva da doença de maneira geral. Apesar dessa dificuldade de diagnostico, fazê-lo em estágios iniciais aumenta muito as chances de sucesso no tratamento.