Abordagem cirúrgica em paciente portador da disostose cleidocraniana / Surgical approach in patient with dysostosis cleidocranial

RESUMO

A disostose cleidocraniana (DCC) foi descrita e conceituada, pela primeira vez, em 1897, por Marie e Sainton. O padrão de herança é autossômico dominante, porém, em alguns casos, interferências externas no período fetal poderiam causar mutações genéticas, impedindo a transformação de células-tronco mesenquimais em osteoblastos. Essa patologia é caracterizada por malformações cranianas, anormalidades nas clavículas, dentes supranumerários e retenções dentárias. Estudos radiológicos e genéticos são extremamente importantes para o seu diagnóstico preciso. O presente trabalho objetiva apresentar um tratamento cirúrgico dentário em paciente portador dessa patologia.

ABSTRACT

The Cleidocranial dysostosis (CCD) was described and conceptualized for the first time in 1897 by Marie and Sainton. The pattern of in heritance is autosomal dominant but, in some cases, externalinterference in the fetal period could cause genetic mutation preventing the transformation of mesenchymal stem cells into osteoblasts. This pathologyis characterized by cranial malformations, abnormalities of the clavicles, supernumerary teeth and dental retentions. Radiologicalstudies are extremelyimportanttoa precise diagnosis. Thisstudy aims to present a dental surgicaltreatment in patientswiththispathology.