Granulomatosis con poliangeítis con una presentación otorrinolaringológica

RESUMEN

La granulomatosis con poliangitis (GPA), previamente conocida como granulomatosis de Wegener (GW), es una enfermedad autoinmune sistémica. Presentamos el caso de una adolescente de 14 años de edad que acude a consulta con otalgia, otorrea, secreción sanguinolenta bilateral asociada a tinnitus, hipoacusia, cefalea, pérdida de peso de +/- 20 libras, fiebre intermitente no cuantificada , y antecedentes patológicos de sinusitis y asma bronquial. La otoscopía evidenció granulomas a nivel del piso de ambos conductos auditivos externoas y sobre la membrana timpánica. Posteriormente se realiza biopsia que reporta inflamación crónica de aspecto granulomatoso con necrosis, asociado ANCA PR3 positivo. Con los hallazgos anteriores se concluye el diagnóstico de GPA. Ha sido tratado exitosamente con medicamentos citotóxicos e inmunosupresores. El manejo apropiado con estos medicamentos ha mejorado la expectativa de vida de los pacientes con GPA.

ABSTRACT

Granulomatosis with polyangitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis (GW), is a systemic autoimmune disease. A male of a 14-years who comes to the hospital with a chief complain of ear pain,otorrhea, bilateral bloody discharge associated with tinnitus, hearing loss, headache, weight loss of +/- 20 pounds and occasional unquantified intermittent, fever that has history of sinusitis and bronchial asthma. Otoscopy revealed granulomas at the floor level of both external auditory passages and the tympanic membrane. Subsequently, a biopsy is performed that reports chronic granulomatous inflammation with necrosis associated with ANCA PR3 positive. With the previously findings we can diagnose GPA. It has been successfully treated with cytotoxic and immunosuppressive drugs for the management and control of this disease. It has dramatically increased life expectancy.