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Síndrome de Gorlin-Goltz, actualización: a propósito de un caso en el Hospital Infantil de Morelia / Gorlin-Goltz syndrome update: apropos of a case at the Morelia Children Hospital
Landa Román, Cristóbal; Gómez Pamatz, Francisco Javier.
  • Landa Román, Cristóbal; Universidad Michoacana de San Nicolás Hidalgo. San Nicolás Hidalgo. MX
  • Gómez Pamatz, Francisco Javier; Hospital Infantil de Morelia. Servicio de Odontopediatría. Morelia. MX
Rev. ADM ; 74(2): 94-99, mar.-abr. 2017. ilus, tab
Article Dans Espagnol | LILACS | ID: biblio-869360
RESUMEN
Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucalinvestigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable.
ABSTRACT
Robert Gorlin a mouth researcher trained pathologist Minnesota andRobert Goltz a dermatologist described this syndrome in 1960. It is anautosomal dominant disorder, caused by the Patched 1 gene (PTCH1)located on chromosome 9q223 characterized by developmental defectsand a high predisposition to cancer. The incidence is 1/56,000 and1/221,000 patients. The condition is characterized by the developmentof basal cell carcinomas, odontogenic keratocystic and skeletalmalformations. Due to its high predisposition to the development ofaggressive basal cell carcinomas should be early and timely diagnosisfor a favorable prognosis.
Sujets)

Texte intégral: Disponible Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Naevomatose basocellulaire / Soins dentaires pour malades chroniques Type d'étude: Étude pronostique / Facteurs de risque Limites du sujet: Adolescent / Humains / Mâle Pays comme sujet: Mexico langue: Espagnol Texte intégral: Rev. ADM Thème du journal: Dentisterie / Orthodontie Année: 2017 Type: Article Pays d'affiliation: Mexique Institution/Pays d'affiliation: Hospital Infantil de Morelia/MX / Universidad Michoacana de San Nicolás Hidalgo/MX

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