Seudoartrosis congénita de antebrazo asociada a luxación de radio proximal: tratamiento quirúrgico mediante antebrazo de un solo hueso / Congenital forearm pseudarthrosis associated with dislocation of the radial head: surgical treatment with one-bone forearm

RESUMEN

La seudoartrosis congénita de antebrazo es una entidad clínica rara que se asocia a habitualmente a neurofibromatosis de tipo 1. La lesión de ambos huesos del antebrazo asociada con luxación de la cabeza del radio es extremadamente inusual. Se presenta el caso de una niña de 8 años con neurofibromatosis de tipo 1 y seudoartrosis de ambos huesos del antebrazo asociada a luxación de la cabeza del radio, que fue sometida a resección del cúbito distal, escisión amplia de la seudoartrosis y reconstrucción mediante antebrazo de un hueso con placa. La primera cirugía fracasó y fue necesaria una revisión con retiro del implante, injerto óseo autólogo y fijación con enclavado endomedular. Tras la segunda cirugía, la niña tenía un antebrazo de un hueso estable, con un acortamiento de 7 cm. En el último control, 4 años después, no tiene síntomas y utiliza el miembro superior con una mínima limitación de la flexo-extensión de la muñeca. La reconstrucción mediante antebrazo de un hueso es una opción razonable para la seudoartrosis de ambos huesos del antebrazo con luxación de la cabeza radial en niños. El procedimiento de salvataje produce un miembro superior estable, con una función satisfactoria de la muñeca y el codo.

ABSTRACT

Congenital forearm pseudarthrosis is a rare clinical entity which is often linked with neurofibromatosis type 1. Involvement of both bones associated with dislocation of the radial head is extremely rare, and few cases have been reported in the literature. We present a case of an 8-year-old girl with neurofibromatosis type 1 and pseudarthrosis of both forearm bones associated with dislocation of the radial head. She underwent resection of the distal ulna, excision of the pseudarthrosis, and a one-bone forearm procedure fixed with a plate. The first surgery failed to achieve bone union, and she required revision with bone grafting, plate removal, and intramedullary nailing. After the second surgery, she had a stable forearm that was shortened approximately 7 cm. At the last follow-up, 4 years postoperatively, the patient is asymptomatic, and has a mild limitation of wrist flexion-extension. The one-bone forearm is a reasonable option for forearm pseudarthrosis with radial head dislocation in children. This salvage procedure produces a stable upper limb with a satisfactory wrist and elbow function.