Encefalite autoimune anti recetor N-metil D-aspartato: relato de dois casos / Auto-immune anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis: a two-case report

RESUMO

OBJETIVOS: Relatar dois casos com apresentações diferentes de encefalite antirreceptor N-metil-D-aspartato (NMDA), uma doença autoimune recentemente identificada e caracterizada por alterações da consciência, déficit de memória, convulsões, disfunção autonômica e distúrbios do movimento. DESCRIÇÃO DOS CASOS Criança de seis anos, sexo feminino, que se apresentou com movimentos distônicos e coreoatetósicos incapacitando a marcha. Adolescente de 17 anos, sexo masculino, com alteração do comportamento, amnésia retrógrada e convulsões. Ambos realizaram eletroencefalograma e ressonância magnética cerebral que não revelaram alterações relevantes. Os anticorpos antirreceptor NMDA foram positivos no líquido cefalorraquidiano em ambos os casos e no sangue no primeiro paciente. Foram administrados metilprednisolona, imunoglobulina e rituximab em diferentes intervalos. Ambos tiveram uma recidiva cerca de seis meses depois, com recuperação ao final de um ano e meio após o diagnóstico. CONCLUSÕES: A encefalite antirreceptor NMDA deve ser considerada quando estamos perante o início súbito de sintomas neuropsiquiátricos. O diagnóstico e terapêutica precoces são fatores prognósticos fundamentais.

ABSTRACT

AIMS: To report two cases with different presentations of anti-N-methyl-D-aspartate receptor (anti-NMDAR) encephalitis, a newly identified autoimmune disease characterized by consciousness changes, memory deficit, seizures, autonomic dysfunction and movement disorders. CASES DESCRIPTION A six-year-old female, who presented with dystonic and choreoathetoid movements with refusal to walk. A 17-yearold male, presented with behavioral changes, retrograde amnesia and seizures. Electroencephalogram and brain magnetic resonance imaging did not show any significant findings. Anti-NMDAR antibodies were positive in cerebrospinal fluid in both cases and in serum in the first patient. Methylprednisolone, immunoglobulin and rituximab were given at different intervals. Both had a recurrence about six months later, with recovery at the end of one and a half year of the diagnosis. CONCLUSIONS: Anti-NMDAR encephalitis should be considered in patients with sudden onset of neuropsychiatric symptoms. Early diagnosis and treatment are major prognostic factors.