Histiocitosis de células de Langerhans con afectación de la órbita en un lactante: reporte de un caso / Langerhans cell histiocytosis with orbital involvement in an infant: Case report
Arch. argent. pediatr
; 116(2): 283-287, abr. 2018. ilus
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| LILACS, BINACIS
| ID: biblio-887469
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AR94.1
RESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por la proliferación clonal de células dendríticas mieloides CD1a positivas, asociada a un componente inflamatorio significativo. El compromiso óseo es común; en niños, las lesiones líticas más frecuentes son en la cúpula craneal y son raras las lesiones en la órbita. Se presenta a un lactante de 18 meses que consultó por edema periorbitario y proptosis del ojo derecho de dos meses de evolución. Al momento del examen físico, no se encontraron otras alteraciones. Se realizó una tomografía y una resonancia magnética, que mostraron una masa tumoral en el seno maxilar de crecimiento expansivo y erosión del techo de la órbita. La biopsia confirmó la proliferación CD1a positiva; recibió tratamiento con prednisona y vinblastina, con evolución favorable. Un tratamiento precoz puede evitar secuelas significativas en los pacientes cuando son sensibles al tratamiento. Es una entidad poco frecuente que requiere un alto índice de sospecha y un manejo multidisciplinario.
ABSTRACT
The Langerhans cell histiocytosis is a rare disease characterized by the clonal proliferation of CD1a + myeloid dendritic cells associated with a significant inflammatory component. The localized form of the disease is called eosinophilic granuloma. Bone involvement is common; in children, lytic lesions are most frequently found in the cranial dome being rare in the orbit. We present an 18-month-old infant who consulted due to periorbital edema and proptosis of the right eye, with two months of evolution. The computed tomography and the magnetic resonance imaging showed a maxillary sinus tumor mass of expansive growth and erosion of the roof of the orbit. The biopsy confirmed CD1a+ proliferation; it was treated with prednisone and vinblastine with favorable evolution. It is a rare entity that requires a high index of suspicion and multidisciplinary management. Early diagnosis and treatment leads to a favorable prognosis for the patient.
Texte intégral:
1
Indice:
LILACS
Sujet Principal:
Maladies de l'orbite
/
Maladies du maxillaire supérieur
/
Histiocytose à cellules de Langerhans
Type d'étude:
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
/
Screening_studies
Limites du sujet:
Humans
/
Infant
/
Male
langue:
Es
Texte intégral:
Arch. argent. pediatr
Thème du journal:
PEDIATRIA
Année:
2018
Type:
Article