Cognitive and psychiatric changes as first clinical presentation in Sneddon Syndrome / Alterações cognitivas e psiquiátricas como primeira apresentação clínica na Síndrome de Sneddon
Dement. neuropsychol
;
12(2): 216-219, Apr.-June 2018. graf
Article
Dans Anglais
| LILACS
| ID: biblio-952952
ABSTRACT
ABSTRACT Sneddon syndrome (SS) is a rare progressive non-inflammatory thrombotic vasculopathy affecting small/medium-sized blood vessels of unknown origin. It is strongly associated with the presence of antiphospholipid antibodies (AA). The presence of livedo reticularis and cerebrovascular disease are hallmark features. The condition is far more common in young women. We report a case of SS in a 43 year-old male with a two-year history of progressive cognitive impairment consistent with dementia syndrome, and major personality changes, besides livedo reticularis and cerebral angiographic pattern of vasculitis. AA were borderline. The recognition of skin blemishes that precede strokes should raise the hypothesis of SS. AA are elevated in more than half of cases, but their role in the pathogenesis or association of positive antibodies and SS remains unclear. Dementia syndrome in young patients should be extensively investigated to rule out reversible situations. Typical skin findings, MRI and angiography may aid diagnosis.
RESUMO
RESUMO A síndrome de Sneddon (SS) é uma vasculopatia trombótica não inflamatória progressiva rara que afeta os vasos sanguíneos de pequeno e médio tamanho com origem desconhecida. Está fortemente associada à presença de anticorpos antifosfolipídios (AA). A presença de livedo reticularis e doença cerebrovascular são a marca registrada. É muito mais comum em mulheres jovens. Relatamos um caso de SS em um homem de 43 anos de idade com dois anos de história de comprometimento cognitivo progressivo compatível com síndrome demencial e mudanças graves de personalidade, além de livedo reticular e padrão angiográfico cerebral de vasculite. AA eram limítrofes. O reconhecimento das manchas da pele que precedem eventos isquêmicos cerebrovasculares deve reforçar a hipótese de SS. Os AA são elevados em mais da metade dos casos, mas seu papel na patogênese ou associação de anticorpos positivos e SS permanece obscuro. A síndrome demencial em pacientes jovens deve ser amplamente investigada para se descartarem situações reversíveis. Achados típicos da pele, ressonância magnética e angiografia podem ajudar no diagnóstico.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Syndrome de Sneddon
Type d'étude:
Etude diagnostique
Limites du sujet:
Adulte
/
Humains
/
Mâle
langue:
Anglais
Texte intégral:
Dement. neuropsychol
Thème du journal:
NEUROCIENCIAS
/
Neurologie
/
Psychologie
/
Psychiatrie
Année:
2018
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
Institution/Pays d'affiliation:
CETAC - Diagnóstico por Imagem/BR
/
Hospital das Nações/BR
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