Porfiria cutánea tarda: revisión de la literatura a propósito de un caso / Porphyria cutanea tarda: a case report and literature review
Rev. chil. dermatol
;
31(3): 265-271, 2015. ilus, tab
Article
Dans Espagnol
| LILACS
| ID: biblio-973193
RESUMEN
La porfiria cutánea tarda (PCT) es el tipo más frecuente de porfiria, conjunto de enfermedades metabólicas, sistémicas, caracterizadas por una alteración en la síntesis del grupo hemo. La PCT se considera parte de las fotodermatosis, y puede subdividirse en variedad familiar o esporádica. El principal factor precipitante es el consumo excesivo de alcohol, y se manifiesta clínicamente como fragilidad cutánea con formación de vesículas en zonas fotoexpuestas, principalmente dorso de manos y cara, con prurito ocasional en zonas afectadas. En algunos casos se puede ver hipertricosis facial e hiperpigmentación. No presenta síntomas sistémicos. La cuantificación de porfirinas en orina confirma el diagnóstico. Se puede tratar con medidas generales, sangrías y/o antimaláricos en dosis bajas, con buena respuesta. Puede recurrir después de meses o años, por lo que requiere control de por vida. Se presenta el reporte de un caso con características clínicas clásicas y revisión bibliográfica actualizada de esta entidad.
ABSTRACT
Porphyria cutanea tarda (PCT) is the most common type of porphyria, a group of systemic metabolic diseases, characterized by defects in the heme production. PCT is considered amongst the photodermatoses, and may be classified as familial or sporadic. The main precipitating factor is excessive alcohol consumption, and it presents clinically with skin fragility and vesicle formation on photoexposed areas, mainly the back of the hands and face. Some patients may show hypertrichosis, hyperpigmentation, and pruritus. There are no systemic symptoms associated with this condition. Quantification of porphyrins in urine confirms the diagnosis. Treatment options include general measures, blood letting, and/or low dose antimalarials, usually with good results. This disease may recur months or years after treatment, determining the need for lifelong follow-up. We present a case with a classical clinical presentation, along with an updated review of the literature.
Texte intégral:
Disponible
Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Porphyrie cutanée tardive
Type d'étude:
Etude diagnostique
Limites du sujet:
Adulte
/
Humains
/
Mâle
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Rev. chil. dermatol
Thème du journal:
Dermatologie
Année:
2015
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Chili
Institution/Pays d'affiliation:
Clínica Alemana de Santiago/CL
/
Universidad del Desarrollo/CL
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