Eritrodermia ictiosiforme congénita ampollas: estudio ultraestructural y respuesta al tratamiento con etretinato / Bulous congenital ichthyosiform erythroderma: ultraestructural study and responce to etretinate therapy

RESUMEN

Se presenta un caso de Eritrodermia Ictiosiforme Congénita ampollar en una niña de 8 años con antecedentes de la misma alteración en su madre y hermano. Fue tratada con etretinato a las dosis habituales presentando mejoría del 80%de sus lesiones. Se realiza una revisión bibliográfica y actualización de la clasificación sobre los desórdenes de la cornificación, así como las experiencias previas en el uso de los retinoides en esta patología