Atresia tricuspidea con atresia pulmonar / Tricuspid atresia associated with pulmonary atresia

RESUMEN

Revisamos el cuadro clínico y la evolución a largo plazo de 14 casos de atresia tricuspídea asociada a atresia pulmonar. Con la finalidad de delinear la desición terapeútica analizamos los hallazgos electrocardiográficos, homodinámicos y anatómicos. En este grupo de atresias tricuspídeas, el cuadro clínico depende del tamaño del conducto arterioso. Es frecuente sin embargo que exista pobre tolerancia a la malformación y esta se comporta como las cardiopatías con oligohemia pulmonar (cianosis desde el nacimiento y crisis de hipoxia). Si tomamos en consideración la edad de estos pacientes el procedimiento quirúrgico inicial debe ser la fístula de Blalock-Taussig modificada. La técnica de Fontn y sus variantes deben ser consideradas como una alteración en niños mayores