Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) / Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)

RESUMO

hemoglobinúria Paroxistica Noturna (HPN) é uma doença hemolítica crônica adquirida. Depende de uma mutaçäo somática que ocorre na célula progenitora hemopoética (Stem cell). Essa anormalidade expressa-se por uma interaçäo anômala de membrana celular com os componentes do complemento plasmática provocando a disfunçäo ou destruiçäo celular. Aspectos novos da fisiopatogenia säo apresentados. manifesta-se, na maioria dos pacientes, por hemólise intravascular crônica sem um padräo noturmo clássico, por pancitopenia, deficiencia de ferro, ou episódios trombóticos recorrentes. O diagnóstico é baseado numa série de testes que avaliam a sensibilidade à lise por fraçöes do sistema do complemento. Tratamento consiste basicamente em medidas de suporte como transfusöes sangüíneas e anticoagulantes. Atualmente duas novas técnicas como transplante de medula e terapêutica fibrinolítica têm melhorado o prognóstico