Angiomatosis con osteolisis (Síndrome de Gorham) / Angiomatosis with osteolysis (Gorham syndrome)

RESUMEN

El síndrome de Gorham se caracteriza por presentar nevos angiomatosos con disolución del hueso subyacente, produciendo la desaparición de la estructura ósea. Generalmente afecta a jóvenes en forma unilateral, comprometiendo cintura pelviana y escapular, y más raramente columna cervical y parrilla costal. La histología muestra linfangiomas disecantes o bien receptores estrogénicos. La evolución es en general mala, y en pocos casos autorresolutiva. Con respecto al tratamiento, los corticoides y citostáticos han dado poco resultado. Se puede intentar cirugía, hasta la amputación. Si bien este cuadro no reviste caracteres de malignidad, debido a su carácter agresivo debe ser diagnosticado y tratado correctamente. Se presentan dos pacientes uno poseedor de un angioma y cuyo motivo de consulta fueron los dolores osteócopos; el otro, portador de una linfangioma que estaba diagnosticado como metástasis