Hallazgos cardiovasculares en 5 pacientes con sindrome de Marfan / Cardiovascular findings in 5 patients with Marfan's syndrome

RESUMEN

El marfán es un síndrome con gran heterogeneidad, siendo uno de los sistemas más frecuentemente afectado, el cardiovascular. Evaluamos ese sistema en 5 pacientes con el síndrome, 4 femeninos y 1 masculino, con edades desde 10 a 27 años; 4 eran hermanos y el 5to. primo-hermano. El padre de los 4 hermanos estaba afectado con el síndrome, así como tambien la abuela patrna del primo. Hubo predominio de las manifestaciones musculo esqueleticas las que fueron muy floridas. Todos presentaron subluxación del cristalino. Las pruebas metabólicas de cistina y homocistina fueron negativas. Todos los pacientes presentaron dilatación de la raíz aórtica con prolapso mitral holosistólico en 2 de ellos y amplia excursión mitral en otro. Hubo hipertrofia de ventriculo izquierdo en 2 pacientes y click sistólico en otros dos