Manifestacoes neurologicas da Sindrome de Turner / Neurological manifestations in the Turner's syndrome

RESUMO

Henry Turner descreveu em 1938 uma sindrome caracterizada por infantilismo sexual, pescoco alado e cubitus valgus. Disgenesia gonadal foi acrescentada a sindrome nos anos subsequentes. Criterio exigido para a sua confirmacao diagnostica e a demonstracao de um carotipo anormal, no qual uma porcao ou todos de um dos cromossomas X e inexistente. Apesar do seu rico pleomorfismo, considera-se atualmente que baixa estatura, infantilismo sexual e o linfedema periferico, sao seus achados clinicos marcantes. Ainda que nos dias atuais haja muita informacao geral disponivel sobre a Sindrome de Turner em relacao as suas possiveis complicacoes neurologicas, ha uma inexplicavel negligencia cientifica. Na tentativa de preencher esta lacuna, as publicacoes dos ultimos 20 anos foram revistas e todas as que continham referencias a disturbios neurologicos foram separadas para estudo. Pacientes com a Sindrome de Turner apresentam maior prevalencia de transtornos neurologicos que a populacao em geral e deveriam ser colocadas no grupo de risco para doenca vascular cerebral, pois parecem ter anomalias vasculares gerais e tambem em SNC, significativamente aumentadas em relacao a populacao em geral. Alem disto, deve ser realcado que o constante aparecimento de malformacoes extracranianas, algumas das quais estando empirica e frequentemente combinadas com malformacoes no SNC e a incidencia relativamente alta de deficits cognitivos nestas pacientes, parecem justificar a hipotese de que em uma certa porcentagem de casos, uma malformacao no SNC, nao necessariamente do tipo vascular, podera ser uma parte ainda nao descrita desta sindrome.