Síndrome de Gardner / Gardner's syndrome

RESUMEN

Se presentan 13 casos de esta infrecuente patología extraídos de una revisión de 66 enfermos con poliposis múltiple rectocolónica entre abril de 1956 y abril de 1991. La edad promedio fue de 36,6 años con un rango entre 17 y 61 años; 5 fueron hombres (38,4//). La metodología de estudio empleada fue examen semiológico completo, radiología y endoscopía colorrectal, radiografía de cráneo y huesos largos, tránsito de intestino delgado, retinofluoresceinografía y endoscopía esófagogastroduodenal. Los 13 pacientes fueron operados realizándose en 6 colectomía total con ileorrectoanastomosis, en 5 coloproctectomía con "pouch" ileal y en 1 colostomía transversa derecha. La tasa de morbilidad fue de 7,6//; no existió mortalidad postoperatoria inmediata. El seguimiento realizado comprobó que 3 pacientes (23//) fallecieron, 9 (69,2//se encuentran vivos y sanos desconociéndose la evolución del restante. Las distintas manifestaciones extracolónicas halladas fueron tumores desmoides en 5, quistes epidermoides en 4, osteomas en 10, en tanto que en una oportunidad encontramos fibroma del mesocolon transverso, pólipos de intestino delgado, fibromatosis del mesenterio, lipomas del mesosigma y leiomioma calcificado de la pared abdominal