Hipoplasia isolada do ventriculo direito. Relato de dois casos / Single hypoplasia of the right ventricle.Report of 2 cases

RESUMO

A hipoplasia isolada do ventriculo direito e uma malformacao congenita na qual a diminuicao da camara ventricular se faz a expensas da zona trabeculada desta cavidade, sendo as valvas tricuspide e pulmonar, normais. O quadro clinico depende do grau da hipoplasia e da presenca de uma comunicacao interatrial. Enquanto no caso 1, representado por uma crianca de 3 anos e 9 meses, as caracteristicas clinicas, eletrocardiograficas e radiologicas foram bastante semelhantes as observadas na atresia tricuspide, no caso 2, uma mulher de 46 anos, foram muito sugestivas de uma sindrome de restricao diastolica secundaria a endomiocardiofibrose.Observou-se que na forma infantil, com septo atrial aberto o diagnostico pode ser feito em vida, atraves do estudo ecocardiografico, hemodinamico e cineangiocardiografico, enquanto que a forma adulta, em especial a com septo atrial fechado, o dignostico so pode ser feito com exatidao atraves do estudo anatomopatologico