Fenótipo "prune-belly": apresentaçäo de três casos / Syndrome versus phenotype \"prune-belly\": presentation of three cases

RESUMO

A síndrome de prune-belly ocorre geralmente no sexo masculino e consiste em ausência ou hipoplasia dos músculos abdominais em acentuada dilataçäo da bexiga e ureteres, em criptorquidia e ausência de próstata. Neste trabalho säo apresentados três casos de nati/neomortos com acentuada atrofia da musculatura abdominal secundária e prolongada distensäo do abdome. Nos dois casos do sexo masculino havia uropatia obstrutiva (válvula de uretra posterior) com grande distensäo da bexiga associada a doença policística renal tipo II de Potter ao lado de ausência de próstata. No terceiro caso, do sexo feminino, a atrofia da parede abdominal foi secundária à volumosa ascite näo-imune. Em todos, havia hipoplasia pulmonar e de órgäos abdominais. Considerando os seus achados e dados de outros trabalhos, os autores consideram que a síndrome é secundária à acentuada e precoce distensäo abdominal, qualquer que seja a sua causa, constituindo em verdade uma seqüência e näo uma síndrome