Doença de VonRecklinghausen (neurofibromatose) / Von Recklinghausen disease (neurofibromatosis)

RESUMO

Os autores fazem um estudo sucinto, mas abrangente, da neurofibromatose conhecida por doença de VonRecklinghausen, elephantiasis molluscum, elephantiasis mollis e/ou paquidermatocele. Descrevem o complexo quadro cutâneo com as respectivas alteraçöes pigmentares (manchas "café com leite") e múltiplas formaçöes tumorais e depressíveis. Apontam a origem dupla, nervosa e conectiva, dos tumores, bem como a sua distribuiçäo orgânica, que é praticamente universal. Discorrem sobre as alteraçöes ósseas e endócrinas, bem como do comprometimento do SNC e das lesöes associadas. Descrevem a histopatologia das formaçöes tumorais, a possível malignizaçåo e o tratamento cirúrgico