Paniculitis nodular no supurativa o enfermedad de Weber Christian: a propósito del primer caso nacional en la infancia / Non suppurative nodular paniculitis or Weber Christian disease: apropos of the first national case in childhood

RESUMEN

Se presenta el primer reporte en Uruguay de un caso de Paniculitis nodular no supurativa, o síndrome de Weber Christian. Esta es una enfermedad rara más aún en niños, y su etiología es desconocida. Esta se caracteriza clínicamente por nódulos subcutáneos, fiebre, repercusión general y manifestaciones sistémicas, sobre todo a nivel hepático, pulmonar y digestivo. Su diagnóstico es de sospecha clínica y confirmación anatomopatológica, con la biopsia de piel que evidencia una paniculitis lobulillar no supurativa característica. Se acompaña en ocasiones de alteraciones de la inmunidad celular. El tratamiento con corticoides es de relativo éxito, siendo el pronóstico incierto