Doença de Von Willebrand - Causa de hemorragias em otorrinolaringologia / Otolaryngology and Von Willebrand's diseases

RESUMO

A doença de Von Willebrand é uma das mais comuns coagulopatias com transmissåo autossômica dominante ou recessiva, afetando igualmente ambos os sexos. Caracteriza-se por uma deficiência da adesividade plaquetária, diminuiçåodo fator VIII (fator anti-bemofílico). Laboriatoriamente pode ser identificada por um aumento do tempo de sangramento, aumento do tempo de tromboplastina parcial ativado (TPPA), alteraçåo da aglutinaçåo de plaquetas induzida pela ristocetina, diminuiçåo dos níveis do fator VIII e do fator de Von Willebrand (VWF). As manifestaçÆes clínicas variam amplamente no mesmo paciente em diferentes épocas, sendo as mais comuns sangramento mucosos-cutâneos, equimoses, epistaxes, menorragias, enterorragias, hematúrias e até hemartroses. O tratamento nas hemorragias consiste na administraçåo de derivados sanguíneos na tentativa de aumentar-se os níveis do fator de Von Willebrand. Apresentamos um caso de Doença de Von Willebrand em paciente portador de Polipose Naso-Sinusal que após conduta cirúrgica de Etmoidectomia Endonasal + Sinusectomia Maxilar Bilateral (Caldwell-Luc), apresentou severa hemorragia mucosa, discutindo sua fisiopatologia, achados laboratoriais e condutas terapêuticas apropriadas