Male pseudohermaphroditism with hypertension due to 17 alpha-hydroxylase deficiency
Arq. bras. endocrinol. metab
;
36(4): 129-31, dez. 1992. ilus, tab
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Dans Anglais
| LILACS
| ID: lil-160981
RESUMO
Um pseudohermafrodita masculino de 14 anos de idade apresentou-se com hipertensäo sistêmica e hipocalemia. Níveis plasmáticos de progesterona, deoxicorticosterona, corticosterona, 18-hidroxicorticosterona e 18-hidroxideoxicorticosterona encontravam-se elevados, enquanto os de cortisol, aldosterona e de andrógenos estavam todos reduzidos. Estímulo com ACTH produziu incrementos adicionais nos níveis dos esteróides já elevados mas näo nos de cortisol, aldosterona e andrógenos. Supressäo aguda e prolongada (1 mês) do ACTH endógeno com dexametasona normalizaram os níveis plasmáticos dos esteróides elevados. Estímulo postural näo elevou significativamente os níveis de aldosterona. Estruturas gonadais removidas durante cirurgia revelaram testículos com espessamento da túnica albugínea e atrofia dos túbulos seminíferos. A terapia de reposiçäo prolongada (6 meses) com glicocorticóides e estrógenos normalizou a pressäo sanguínea e os níveis séricos de potássio, e produziu um desenvolvimento mamário adequado.
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Troubles du développement sexuel
/
Steroid 17-alpha-hydroxylase
/
Hyperplasie congénitale des surrénales
/
Hypertension artérielle
/
Hypokaliémie
Limites du sujet:
Adolescent
/
Humains
/
Mâle
langue:
Anglais
Texte intégral:
Arq. bras. endocrinol. metab
Thème du journal:
Endocrinologie
/
Métabolisme
Année:
1992
Type:
Article
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