Forma näo clássica da deficiência de 21-hidroxilase com virilizaçäo após a menopausa / Non classic form of 21-hydroxylase deficiency with virilization after menopause

RESUMO

Relatamos o caso de uma paciente de 52 anos com quadro de hiperandrogenismo de início no climatério. Devido a suspeita prévia da origem ovariana do hiperandrogenismo havia sido submetida, há um mês, a ooforectomia direita evoluindo com persit6encia dos sintomas. Sua história clínica anterior tivera início sete anos após histerectomia e ooforectomia esquerda. Anteriormente à segunda cirurgia apresentava níveis elevados de testosterona (320ng/dl) e a avaliaçao anatômica através de TC e US nao evidenciou massas tumorais em adrenais ou ovários. A cateterizaçao intra-operatória da veia ovariana revelou níveis praticamente normais de testosterona (107ng/dl), mas concentraçao periférica bastante elevada (368ng/dl). Na reavaliaçao pós-cirúrgica os níveis de 17-OHP (570 para 12ng/dl), SDHEA (178 para 60 ug/dl), androstenediona (240 para 38 ng/dl) e testosterona (193 para 110 ng/dl) suprimiram em resposta à dexametadona (2mg x 2 dias). Dosagem de 17-OHP na amostra da veia ovariana mostrou níveis de 14.680 ng/dl. Estudo do HLA confirmou a presença do haplotipo HKA-B14 na paciente e em 2 de seus 4 filhos. A instituiçao do tratamento com prednisona resultou em melhora clínica evidente dos sintomas. Apesar de sua manifestaçao ser mais prevalente na faixa peripuberal a forma nao clássica da deficiência de 21-hidroxilase deve ser lembrada durante investigaçao de hirsutismo/virilizaçao na idade adulta, e mesmo na pós-menopausa. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/129-34).