Doença de Charcot-Marie-Tooth: II - Classificaçåo e quadro clínico / Charcot-Marie-Tooth disease: II - Classification and clinical features

RESUMO

Várias classificaçöes da doença de Charcot_Marie-Tooth se sucederam à medida que novos conhecimentos foram incorporados à doença. De início somente clínica, hije a classificaçåo da doença baseia-se na alteraçåo de bainha de mielina e do axônio e prinicipalmente nos distúrbios cromossômicos vistos em alguns tipos. Apesar de muito semelhante, existem algumas diferenças no quadro clínico do tipo desmielinizante (tipo I) e axonal (tipo II0 da doença de CMT. Também podemos encontrar diferenças clínicas, segundo tipos genéticos autossômico dominante, autossômico recessivo e casos esporádicos. Além dos sinais e sintomas clássicos da doença podem-se delinear outros sinais e sintomas assim como a associaçåo com outras síndromes