Síndrome de Alagille: un caso de evolución poco habitual / Alagille's syndrome: a case of unusual evolution
Arch. pediatr. Urug
; 65(3): 37-42, nov. 1994. ilus
Article
de Es
| LILACS
| ID: lil-166987
Bibliothèque responsable:
UY1.1
RESUMEN
Se presenta la historia clínica de una niña con Síndrome de Alagille con la finalidad de jerarquizarlo como causa de colestasis neonatal y discutir presentación no habitual en esta paciente. Se trata de una niña de 21 meses en la que se diagnosticó el síndrome, a los 4 meses de edad, en su forma completa (colestasis crónica por escasez de conductos biliares, facies peculiar, embriotoxoma posterior, defecto de los arcos vertebrales y alteraciones cardiovasculares). Presentó una evolución no habitual con colestasis intensa que no se modificó con el tratamiento colerético, con gran repercusión nutricional y evolución a la insuficiencia hepatocítica e hipertensión portal. Se planteó el trasplante hepático como posibilidad terapéutica, no pudiendo realizarse. Falleció a los 21 meses comprobándose hemorragia pulmonar en la necropsia. Se destaca que el mejor conocimiento de esta enfermedad permitirá el diagnóstico precoz de la misma
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Indice:
LILACS
Sujet Principal:
Conduits biliaires
/
Cholestase intrahépatique
/
Syndrome d'Alagille
Type d'étude:
Diagnostic_studies
/
Screening_studies
Limites du sujet:
Female
/
Humans
/
Infant
langue:
Es
Texte intégral:
Arch. pediatr. Urug
Thème du journal:
PEDIATRIA
Année:
1994
Type:
Article