Análise e fatores prognósticos do meduloblastoma e sua forma desmoplásica / Analysis and prognostic factors of the medulloblastomas and desmoplasic medulloblastomas

RESUMO

O Meduloblastoma cerebelar, tumor neuroectodérmico primitivo do sistema nervoso central, tem origem no véu medular posterior medial do vermis cerebelar ou, nos casos laterais, na camada granular externa de Obersteimer dos hemisférios cerebelosos. É caracterizado por grande controvérsia na literatura. Dentre suas variantes morfológicas, verifica-se o meduloblastoma desmoplásico, descrito por Rubinstein, em substituiçao ao sarcoma aracnóideo cerebelar de Forster & Gagel, de topografia predominantemente hemisférica, consistência fibrótica, padrao histológico rico em reticulina, incidência maior no adulto, e menor agressividade oncobiológica. Um tipo destes tumores, com melhor prognóstico, é o meduloblastoma desmoplásico do adulto, de topografia lateral, com evoluçao pré-operatória mais longa. A radioterapia de todo neuroeixo, com dose maior ou igual a 5500 rads na fossa posterior participa como fator importante de melhor prognóstico nestes tumores. Recentemente, a quimioterapia vem oferecendo melhores resultados como tratamento adjuvante associado pré ou pós-radioterapia no meduloblastoma. Finalmente, depreende-se dos dados retirados da literatura pela similitude entre o meduloblastoma clássico e o desmoplásico, em relaçao ao quadro clínico e natureza histológica, destacando a maior sobrevida aos 2 e 5 anos neste último, nao justificando tratamento diferenciado em relaçao ao primeiro.