Dermatomiositis juvenil: perfil clínico en niños mexicanos / Juvenile dermatomyositis. Clinical profile in Mexican children

RESUMEN

Objetivo. Conocer el perfil clínico de pacientes pediátricos con dermatomiositis juvenil (DMJ), en función del tiempo de evolución de la enfermedad al momento del diagnóstico. Diseño. Retrospectivo, longitudinal, descriptivo y observacional. Contexto. Servicio de Inmunología, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. Hospital pediátrico de tercer nivel. Pacientes. Todos los expedientes de pacientes entre 0 y 17 años de edad que fueron diagnosticado con DMJ, que cumplieron con dos o más criterios diagnósticos de Bohan y Peter. Se dividió a la población en dos grupos según tiempo de evolución al momento del diagnóstico en el grupo 1 (G1) los pacientes con 6 meses o menos y en el grupo 2 (G2), aquellos que tenían más de 6 meses. Material y Métodos. Se investigó sexo, edad, antecedentes de importancia, signos y síntomas, enzimas musculares, estudios inmunológicos, serología para hepatitis A, B, y C y Toxoplasma gondii, electromiografía (EMG), biopsia muscular, serie esofagogástrica (SEG), radiografía de tórax, pruebas de función respiratoria (PFR), electrocardiograma (ECG), electroencefalograma (EEG), valoración oftálmica y renal. Resultados. Se encontraron 102 pacientes, 57 en el G1 y 45 en el G2, la edad promedio fue de 9 años 2 meses con desviación estándar (DE) de 3 años 7 meses. Predominó el sexo femenino en relación 2.31. La evoluación del padecimiento tuvo un promedio de 9 meses 10 días con DE de 10 meses 15 días. Los síntomas y signos más frecuentes en ambos grupos fueron el exantema en heliotropo y la debilidad muscular. En el G2 fueron más fecuentes la artritis (p=0.04), hipertricosis (p=0.05) y calcinosis (p=0.03). La ALT (alanin transferasa) fue mayor (p=0.05) y la PCR (proteína C reactiva) positiva con mayor frecuencia (p=0.03) en el G1. Los anticuerpos aCL (anticardiolipina) fueron positivos en cuatro pacientes del G1. Los anticuerpos antitoxoplasma fueron positivos en cuatro pacientes del G1 y uno del G2. No se observaron diferencias significativas entre los grupos al comparar los resultados de EMG, biopsia muscular, SEG, Rx de tórax, PFR, ECG, EEG y valoraciones oftálmica y renal. Discusión. El hecho de que no se detectaran diferencias significativas entre los grupos en la mayor parte de los parámetros estudiados, sugiere que el tiempo de evolución no afecta la expresión clínica de la enfermedad. La artritis, calcinosis e hipertricosis se relacionan con cronicidad. La PCR es un marcador de inflamación del G1 y puede estar en relación al grado de inflamación muscular. Es posible que los anticuerpos aCL y antitoxoplasma fueran positivos con mayor frecuencia en el G1, en relación con el grado de vasculitis; sin embargo, se necesitará evaluar prospectivamente un mayor número de casos para hacer conclusiones válidas