Enfermedades sistemáticas que lesionan al musculo esquelético aspectos clínico-ultra estructurales / Sistemic diseases with injuries in the skeletal muscle: clinical and ultra-structural aspects

RESUMEN

La presente investigación ha tratado de establecer algunos criterios ultraestructurales entre diferentes enfermedades con varios diagnósticos que se agrupan desde el punto de vista nosológico en enfermedades de carácter neural, de la transmisión neuromuscular y propia del músculo. Previamente, se realizó un estudio clínico de los pacientes complementado con pruebas de laboratorio y en algunas casos ensayos serológicos, inmunológicos y registros electromiográficos. Para el estudio ultraestructural se tomaron biopsias musculares, las cuales posteriormente a su procesamiento fueron analizadas, señalandose los cambios observados en las fibras musculares, el tejido conectivo subyacente, la vascularización y el infiltrado presente. El presente trabajo confirmó tanto a nivel clínico como ultraestructural que el músculo esquelético se ve afectado por lesiones en su inervación en enfermedades como el Síndrome de Guillain-Barré, la Polineuropatía periférica desmielinizante crónica y en la Porfiria Intermitente Aguda; por alteraciones de la unión neuromuscular Miastenia Gravis y Timoma o por desórdenes que lo afectan directamente. En este último caso pueden ser determinadas genéticamente como la parálisis períodica hipocalémica, la Miositis Osificante Generalizada y la Distrofia muscular Progresiva tipo Duchenne; de tipo inflamatorio autoinmune reumático Artritis reumatoidea, Enfermedad Mixta del tejido conectivo, Esclerosis Sistémica Progresiva, Espondilitis Anquilosante, Lupus Eritematoso Sistémico y Polimiositis/Dermatomiositis; de tipo inflamatorio autoinmune vascular Poliarteritis nodosa y Tromboangeitis Obliterante. Igualmente, pueden estar relacionados los trastornos musculares con enfermedades endocrinas y metabólicas como la Acromegalia, la Diabetes tipo I y II, el Hiperparatiroidismo y el alcoholismo o asociado con enfermedades malignas (Síndrome Paraneoplásico). Sin embargo, los resultados de la presente investigación mostraron interesantes hallazgos sobre la clínica del paciente y las alteraciones ultraestructurales presentadas en sus músculos esqueléticos que al confrontarlos llegaron a ser en algunos casos contradictorios. El análisis ultraestructural mostró la presencia de alteraciones a pesar de que clinicamente los pacientes lucían normales con respecto a su aparato locomotor. De manera similar a lo reportado por otros autores, la respuesta de la fibra consistió en la destrucción de sus sistemas contráctiles y sarcotubulares. Diferencias entre las miopatías se observaron en relación a la estructura, distribución y abundancia relativa de algunos organelos de actividad lisosomal. La atrofia muscular ha sido señalada en relación con la interrupción de las vias neurales o del tendón de un músculo, no obstante, en el presente trabajo la misma se pudo observar en patologías en los cuales estan involucrados componentes autoinmunes. Se encontraron también estructuradas miopáticas las cuales han sido descritas para otros trastornos musculares, muchos de los cuales no presentan una relación etiopatogénica común. Las alteraciones observadas en los capilares intramusculares en la presente investigación han sido señaladas en enfermedades en las cuales existen mecanismos autoinmunes. Adicionalmente se presentaron en trastornos relacionados con la inervación de la fibra muscular y en enfermedades infecciosas bacterianas. Así mismo el infiltrado observado consistió en macrógrafos y mastocitos, éstos últimos podrían ser quizas considerados como característicos de las enfermedades reumáticas. Todos estos hallazgos sugieren que la microscopía electrónica constituye un arma de incuestionable valor para el estudio de las enfermedades que lesionan al músculo esquelético, dentro de las limitaciones impuestas por la respuesta común de la fibra muscular a diferentes tipos de agresiones