Comportamiento clinico y espirometrico de pacientes con distrofia muscular de Duchenne / Clinical and spirometric alterations in patients with Duchenne muscular dystrophy

RESUMEN

En 36 pacientes afectados de Distrofia Muscular de Duchenne, estudiamos el patrón de crescimiento, las anomalías espirométricas, la evolución de la clase funcional motora (CFM), las complicaciones infecciosas y los tratamientos efectuados. Las edades fueron de 6 a 19 años y la CFM fue de 1 a 9. Los hallazgos fueron 1) respecto de la altura, hasta los 12 años se constató una pendiente de 5,69 + 0,58 cm/año (r 0,87 p < 0,001) con detención ulterior. Veinticuatro de los 36 pacientes se ubicaron por debajo del percentilo 5; 2) el trastorno espirométrico hallado fue de tipo restrictivo; la CVF expresada en por ciento del valor teórico mostró una caída lineal con la edad, con una correlación (r 0,51, p < 0,01) negativa del orden de - 3,5 + 0,83 por ciento/ano; 3) el deterioro de la CFM fue marcado entre los 6 y 12 años con una pendiente de 0,84 + 0,14 puntos/año (r 0,73 p < 0,001). A partir de los 14 años, la pendiente fue de 0,21 + 0,08 (r 0,49, p < 0,05). Todos los pacientes mayores de 14 años habían alcanzado una CFM mayor de 7; a partir de dicha CFM se observó una caída progresiva de la CVF con una pendiente de - 15,29 + 3,39 por ciento de CVF/CFM. (r 0,56, p < 0,001); 4) se documentaron 9 pacientes con episodios infecciosos pulmonares de los cuales 5 fueron infecciones canaliculares y 4 neumopatías. Cinco casos debieron ser internados a causa de insuficiencia respiratoria aguda hipercápnica de los cuales 3 requirieron ARM y fallecieron; 5) sólo el 50 por ciento de los pacientes concurrieron para el tratamiento de rehabilitación. Cuarto pacientes aceptaron la cirugía correctora de las alteraciones de los pies mientras que ninguno de los pacientes con deformación de la columna se sometió a estabilización espinal.