Associacao de diabetes mellitus, diabetes insipidos e atrofia do nervo optico em dois irmaos gemeos. / Association of diabetes mellitus, diabetes insipidus and optic nerve atrophy in twin brothers
Arq. bras. endocrinol. metab
;
27(4): 163-6, 1983.
Article
Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-18980
RESUMO
Os autores observaram dois irmaos gemeos que apresentam associacao dos quadros de diabetes mellitus insulino-dependente, diabetes insipidus sensivel a vasopressina e atrofia primaria do nervo optico. A instalacao foi progressiva e quase concomitante a partir dos cinco anos de idade.Ambos apresentaram quadros graves de convulsoes generalizadas (com eletroencefalogramas anormais), que diminuiram de numero e intensidade com anticonvulsivantes, e deficit de aprendizado escolar. Audiometria recente mostrou discreta diminuicao na audicao de sons de alta frequencia em um deles. Justifica-se a apresentacao dos presentes casos em face da raridade da sindrome de Wolfram, bem como das dificuldades diagnosticas, implicacoes etiopatogenicas e terapeuticas. Em revisao bibliografica recente (1977), Cremers e col. estimaram em 88 os casos relatados desta sindrome, e descreveram tres novos casos
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Nerf optique
/
Relations dans la fratrie
/
Diabète insipide
/
Diabète
Type d'étude:
Facteurs de risque
Limites du sujet:
Adulte
/
Humains
langue:
Portugais
Texte intégral:
Arq. bras. endocrinol. metab
Thème du journal:
Endocrinologie
/
Métabolisme
Année:
1983
Type:
Article
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