Achados anatomo-patológicos e ultraestruturais na mucopolissacaridose: relato de caso / Anatomo-pathological and ultrastructural features in mucopolysaccharidosis: case report
Arq. neuropsiquiatr
;
55(1): 114-21, mar. 1997. tab, ilus
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Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-194712
RESUMO
As mucopolissacaridoses (MPS) sao doencas de acumulo lisossomal em que ocorre defeito enzimatico especifico com consequente acumulo de glicosaminoglicanos nos tecidos. Os autores relatam o caso de necropsia de paciente do sexo masculino, com 10 anos de idade, com diagnostico clinico e laboratorial de MPS. O exame de necropsia revelou espessamento acentuado de meninges e das valvas cardiacas e hepatomegalia. O exame microscopico do encefalo evidenciou acumulo de histiocitos espumosos ao redor dos vasos e nas meninges, assim como neuronios contendo material citoplasmatico condizente com gangliosideo. Alteracoes sistemicas como acumulo de histiocitos espumosos em valvas cardiacas e figado foram evidenciados. O exame ultra-estrutural do encefalo, figado e baco demonstrouacumulo de material grumoso no interior de vacuolos em histiocitos e hepatocitos, alem de acumulo de gangliosideo nos neuronios.
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Encéphale
/
Mucopolysaccharidoses
/
Valves cardiaques
/
Foie
/
Méninges
Limites du sujet:
Enfant
/
Humains
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
Arq. neuropsiquiatr
Thème du journal:
Neurologie
/
Psychiatrie
Année:
1997
Type:
Article
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