Albinismo y enfermedad hemorragica.Sindrome de Hermansky y Pudlak. Presentacion de un caso. / Albinism and hemorrhagic disease. Hermansky-Pudlak syndrome. Report of a case

RESUMEN

Se presenta el caso de un escolar masculino de siete anos de edad con albinismo y diatesis hemorragica (sindrome de Hermansky y Pudlak). Su enfermedad hemorragica ha dado como manifestaciones principales equimosis subsecuentes a traumatismos minimos y epistaxias recidivantes, en ocasiones de varias horas de duracion, iniciadas desde la edad de dos anos cinco meses. Se describe su ultimo episodio hemorragico que consistio en hemorragia de la camara anterior de ojo isquierdo que requirio drenaje quirurgico previa correccion del defecto de hemostasis con transfusiones de plaquetas y esteroides