Atresia pulmonar con septum íntegro

RESUMEN

Se hace una amplia revisión sobre atresia pulmonar con septum íntegro que es una de las cardiopatías más complejas y de peor pronóstico, haciendo hincapié en que no es solamente una obstrucción total a nivel de la válvula pulmonar y/o del infundíbulo del ventrículo derecho sino que se trata de una severa patología que compromete además, el miocardio del ventrículo derecho, la válvula tricúspide y la circulación coronaria. Se hacen comentarios sobre su posible embriopatogénesis, se señalan las características morfológicas, electrocardiográficas, radiológicas, ecocardiográficas y angiográficas de los dos extremos de esta patología (con ventrículo derecho pequeño y ventrículo derecho grande) y se comentan las posibles conductas quirúrgicas, recalcándose el pobre pronóstico principalmente de la variedad ventrículo derecho pequeño para la cual debe considerarse incluso el trasplante cardiaco