Síndrome de polisplenia associada à hepatite neonatal idiopática / Polysplenia syndrome associated to neonatal hepatitis

RESUMO

Objetivo: Relatar o caso de um paciente com colestase neonatal que apresentava concomitantemente síndrome de polisplenia e hepatite neonatal idiopática. Métodos: Estudaram-se aspectos clínicos, bioquímicos, histopatológicos e de diagnóstico por imagem e achados cirúrgicos. Resultados: O paciente, com 36 dias de vida, apresentava hiperbirrubinemia, com aumento de bilirrubina de reaçäo direta e fosfatase alcalina elevada. Ao exame físico apresentava icterírica e hepatomegalia. Nos exames radiológicos do tórax foram demonstrados situs inversus torácico e dextrocardia. A ecografia abdominal mostrou aumento do volume hepático, principalmente à custa do lobo direito. Havia duas lesöes císticas no fígado, com ausência de lilataçäo de vias intra-hepáticas. Näo havia esplenomegalia. A cintilografia de vias biliares näo demonstrou excreçäo do rádio-isótopo para o duodeno. A colangiografia tranoperatória, porém, mostrou passagem de contraste para a luz duodenal. Durante a laparotomia foi observada polisplenia, aorta abdominal à direita da veia cava inferior, vesícula biliar localizada no lobo hepático esquerdo, ceco à esquerda e sigmóide à direita. A biópsia em cunha foi compatível com hepatite neonatal idiopática...