Síndrome unha-patela: estudo de duas famílias e revisäo de literatura

Sugawama, Sofia M. M; Utagawa, C. Y; Albano, Lilian M. J; Bertola, Débora R; Andrade, Carlos E. F. de; Kim, C. A; Gonzalez, C. H

Síndrome unha-patela: estudo de duas famílias e revisäo de literatura / Nail-patella syndroem: study of two families and literature review

Sugawama, Sofia M. M; Utagawa, C. Y; Albano, Lilian M. J; Bertola, Débora R; Andrade, Carlos E. F. de; Kim, C. A; Gonzalez, C. H.

Sugawama, Sofia M. M; USP. Instituto da Criança.
Utagawa, C. Y; USP. Instituto da Criança.
Albano, Lilian M. J; USP. Instituto da Criança.
Bertola, Débora R; USP. Instituto da Criança.
Andrade, Carlos E. F. de; USP. Instituto da Criança.
Kim, C. A; USP. Instituto da Criança.
Gonzalez, C. H; USP. Departamento de Ortopedia e Pediatria.

Acta ortop. bras ; 6(2): 61-6, abr. -jun. 1998. ilus

Article Dans Portugais | LILACS | ID: lil-225346

RESUMO

RESUMO

A síndrome unha-patela (SUP) é uma condiçao rara com padrao de herança autossômica dominante que se caracteriza pela tétrade displasia ungueal, hipoplasia ou agenesia de patela, displasia do cotovelo e esporoes ósseos no íliaco. As principais complicaçoes da USP consistem nas deformidades esqueléticas e na nefropatia. Aproximadamente, 45 por cento dos pacientes com hipoplasia da patela necessitarao de cirurgia para o realinhamento desta. A doença renal pode estar associada à SUP, embora a maioria dos pacientes seja assintomática e apresente somente proteinúria. Foram estudadas duas famílias uma com um caso esporádico e uma com três afetados pela SUP.

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Indice: LILAS (Amériques) Sujet Principal: Famille / Syndrome nail-patella Limites du sujet: Adulte / Enfant / Enfant d'âge préscolaire langue: Portugais Texte intégral: Acta ortop. bras Thème du journal: Orthopédie Année: 1998 Type: Article

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