Sindrome de deficiencia parcial de lecitina-colesterol aciltransferasa (LCAT) / Partial lecithin-cholesterol acyltransferase (LCAT) deficiency syndrome
Medicina (B.Aires)
;
59(1): 89-92, 1999. ilus, tab
Article
Dans Espagnol
| LILACS
| ID: lil-231919
RESUMEN
El síndrome de deficiencia parcial de la enzima lecitina-colesterol aciltransferasa (LCAT) es una en tidad patológica de baja incidencia que afecta fundamentalmente el metabolismo de las lipoproteínas de alta densidad (HDL). Comunicamos el primer caso reportado en nuestro país. Se presentó en una mujer de 63 años de edad que tenía opacidad corneal bilateral y xantomas eruptivos en brazos y antebrazos. El estudio lipoproteico reveló hipertrigliceridemia severa t colesterolemia normal, aunque la proporción de colesterol esterificado se hallaba substancialmente disminuida. Es de notar que los niveles plasmáticos de colesterol-HDL y de sus apoproteínas mayoritarias, A-I y A-IIm fueron insualmente bajos. Se observó además intolerancia a la glucosa y alteraciones hematológicas relacionadas con una composición lipídica anormal de las membranas eritrocitarias. La actividad plasmática de la LCAT, evaluada por el método del sustrato exógeno, fue un 82 por ciento menor en la paciente que en un individuo control. Es de destacar que la paciente aquí descripta mostró antecedentes de episodios cardíacos e hipertensión arterial, lo cual difere de muchos de los casos de deficiencia parcial de la enzima (LCAT).
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Déficit en lécithine-cholestérol-acyl-transférase
/
Cholestérol HDL
Type d'étude:
Etude diagnostique
Limites du sujet:
Femelle
/
Humains
langue:
Espagnol
Texte intégral:
Medicina (B.Aires)
Thème du journal:
Médicament
Année:
1999
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
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