Síndrome de Bartter: relato de dois casos em crianças / Bartter's syndrome: two case report in childhood

RESUMO

Objetivo: Apresentar uma síndrome incomum em crianças e aleertar os pediatras para as tubulopatias - tais como a síndrome de Bartter - no diagnóstico diferencial dos distúrbios de crescimento e outras doenças comuns em crianças. Métodos: Dois pacientes säo apresentados. O primeiro, um menino com 3 anos e 2 meses, foi atendido ambulatorialmente para investigaçäo de retardo de crescimento que fora detectado ao redor do 9§ mês de vida. O segundo paciente, lactente com três meses de vida, foi internado em U.T.I. Pediátrica devido a graves distúrbios hidro-eletrolíticos e com suspeita diagnóstica de estenose hipertrófica de piloro. Resultados: Ambos os pacientes apresentavam retardo de crescimento, alcalose hipoclorêmica, hipocalemia e hipercalciúria. O primeiro paciente apresentava história de poli-hidrâmico, que é um achado freqüênte na forma neonatal. O tratamento consistiu na correçäo do potássio sangüíneo e na adminstraçäo de indometacina e espironolactona. Os dois pacientes apresentaram boa tolerâancia ao tratamento e, em pouco tempo, mostraram correçäo dos distúrbios ácido-básico e eletrolítico, com retomada gradual do ritmo de crescimento. Conclusöes: A síndrome de Bartter é uma tubulopatia infreqüente em crianças, mas que deve ser considerada como diagnóstico diferencial dos distúrbios do crescimento. A forma neonatal é rara e pode causar sérios distúrbios hidro-eletrolíticos, acarretando grandes dificuldades no diagnóstico. O tratamento é bem tolerado, mesmo por crianças muito pequenas, e deve ser instituído precocemente, no intuito de reduzir ao máximo os transtornos ao crescimento.