Miopatia do core central: relato de um caso. / Myopathy of central core: report of a case

RESUMO

E relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontaneamente.A investigacao laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biopsia muscular processada pela histoquimica, revelou importante predominio de fibras do tipo I, ausencia de atividade no centro das fibras musculares para as enzimas DPNH-diaforase e desidrogenase succinica, com atividade normal e ate aumentada em algumas fibras durante as reacoes para as ATPases. Sao feitos breves comentarios a respeito da patologia e patogenia, enfatizando a benignidade da doenca