Enfermedad de Cushing: dos casos clínicos / Cushing disease: 2 clinical cases

RESUMEN

Se presentan dos niñas con síndrome de Cushing y se analiza el estudio en etapas del diagnóstico de hipercortisolismo y etiología del síndrome de Cushing. Caso 1 niña de 7,4 años, 37 kg y 120,5 cm, presión arterial 90/60, facie pletórica, estrías rojo violáceas en brazos y piernas y acantosis nigricans. Cortisol libre urinario (FLU) 526 µg/24 h; ritmo de cortisol 22,4 y 19 µg/dl, test dexametasona (Dx) (1 mg) cortisol basal 35,8 µg/dl, niveles de ACTH de 11 a 190 pg/ml, y respuesta plana de cortisol y ACTH a CRF. TAC de suprarrenales, hipófisis y tórax, y RNM de hipófisis fueron normales. ACTH en senos petrosos inferiores gradiente derecho/periférico 16,4 veces mayor que a izquierda y lateralidad 12,5 veces mayor a derecha. Se realizó cirugía transesfenoidal con ecografía intraoperatoria, que demostró microadenoma ssecretor de ACTH de 3 a 4 mm en el extremo derecho de la glándula. Caso 2 niña de 10,4 años, 39 kg, 132 cm con obesidad central, rubicundez de cara, presión arterial 110/60, estrias rojas en muslos y acantosis nigricans en cuello. FLU 253 µg/24 h, ritmo de cortisol 39,4 y 51,2 µg/dl, test Dx (1 mg) cortisol basal 27 y post Dx 16,5 µg/dl, test Dx (4 mg) cortisol basal 21,3 y post Dx 3,3 µg/dl, ACTH 5 a 10 pg/ml. TAC suprarrenales y de hipófisis normales. La RNM de hipófisis mostró un microadenoma de 4 mm, lado derecho de hipófisis. Se realizó cirugía transfenoidal y la biopsia demostró un adenoma basófilo. Conclusiones: se diagnosticó hipercortisolismo por niveles de FLU aumentado y pérdida del ritmo del cortisol. El test de supresión con Dx en dosis alta fue el más útil para orientar a enfermedad de Cushing. La medición de ACTH en senos petrosos inferiores permitió demostrar tumor hipofisiario en pacientes con RNM de hipófisis negativa