Sindrome nefrotico primario corticoresistente en pediatria. / Corticosteroid resistant primary nephrotic syndrome in pediatrics

RESUMEN

Se analizan retrospectivamente 96 pacientes consecutivos con sindrome nefrotico primario, 59 varones y 37 mujeres, de 9 meses a 17 anos de edad. Treinta y cinco de ellos fueron cortico-resistentes, 22 en su episodio inicial y 13 en ulteriores.La distribucion de edades y sexos entre ellos fue similar a la del grupo en general. Treinta y dos pacientes tuvieron diagnostico histologico; en 13 se realizaron dos o mas biopsias. El diagnostico final fue esclerosis glomerular focal en 14 pacientes, cambios minimos en 13, glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa en 3, glomeronefritis proliferativa endo y extra-capilar en 1 y glomerulonefritis cronica en 1 paciente. Treinta y dos pacientes recibieron tratamiento con ciclofosfamida, 20 remitieron; ellos fueron 12 de 14 cambios minimos, 7 de 14 esclerosis glomerular focal y 1 de los 3 con glomerulonefritis proliferativa mesangial difusa.La proporcion de pacientes que remitio fue similar entre los cortico-resistentes iniciales y los posteriores. Los pacientes que respondieron a la ciclofosfamida con remision de su sindrome nefrotico, lo hicieron en un tiempo promedio de 15 semanas con limites entre 3 y 24. Siete de 20 pacientes tuvieron recaidas post-ciclofosfamida entre 5 y 38 meses despues de finalizado el tratamiento. Todos remitieron con tratamiento corticoide con excepcion de 2 pacientes que requirieron una segunda serie de coclofosfamida para su remision.Ninguno de los pacientes que remitieron progresaron a la insuficiencia renal, en tanto que 6 de los 12 que no respondieron llegaron al fallo renal entre los 12 y 32 meses de evolucion