Diagnostico y manejo clinico de dos ninos hemofilicos A con anticuerpos circulantes contra el factor VIII. / Diagnosis and clinical management of hemophilic children with circulating antibodies against the factor VIII

RESUMEN

Se presenta el estudio de dos ninos hemofilicos con anticuerpos circulantes contra el factor VIII, seguidos durante un periodo de cinco anos. Las pruebas de tamizaje basadas en el TPT-k incubado se revelaron utiles para detectar niveles de anticuerpos desde 0.5 U Bethesda/ml, comprobados por la titulacion especifica de los anticuerpos permitieron un manejo clinico racional de estos ninos. El caso 2 ademas de la terapia de reemplazo, recibio inmunosupresion oral de corta duracion y no mostro una respuesta anamnesica. Estos casos de baja respuesta inmunologica pueden beneficiarse del tratamiento de reemplazo a dosis altas sin inmunosupresion.El caso 1 se presento con titulos altos de anticuerpos y se le clasifico como de respuesta inmunologica alta. Su tratamiento ha consistido altas dosis de terapia de reemplazo lograndose inhibicion temporal de la produccion de anticuerpos y una hemostasis adecuada. Se discuten tambien otras alternativas de tratamiento como son la plasmaferesis y las dosis altas de concentrados de F. VIII el uso del FEIBA