Síndrome de POEMS: informe de un caso / POEMS symdrome: information on a case

RESUMEN

El síndrome de POEMS es un trastorno sistémico que se caracteriza por polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, componente M, cambios en la piel, papiledema e hiperproteinorraquia, que puede causar además con afección renal y cardíaca. No hay criterios de diagnóstico y se considera resultado de una discrasia de células plasmáticas con la producción de un componente monoclonal. A la consulta externa se presentó un hombre de 46 años refiriendo debilidad progresiva de miembros inferiores, disestesias en calcetín, hipertermia no cuantificada, diaforesis, impotencia, adenomegalias inguinales y cervicales, edema bimaleolar, hepatomegalia e hiperpigmentación cutánea. Entre los estudios efectuados, se encontró trombocitosis que oscilaba entre 528x109/L, depuración de creatinina 27.7 ml/min, proteinuria 0.8g/dl; IgA 455 mg/dl, T3 30ng/100ml, T4 2.6 vg/dl, T4L 0.5ng/dl, TSH 12.4 v/ml; testoterona 1.56 ng/ml. El líquido cefalorraquídeo mostró proteínas de 180 mg/dl. La electroforesis sérica se reportó normal. La electromiografía mostró un patrón neuropático mixto, sensitivo-motor, en las cuatro extremidades. En la radiografía de pelvis se identificó una lesión osteoesclerótica en región sacroiliaca izquierda. Se realizó un gamagrama cardíaco con Talio, encontrándose isquemia de la cara anterior. La biopsia de hueso efectuada en el sitio de la lesión osteoesclerótica, mostró discrasia de células plasmáticas. Se trató con prednisona, furosemide y digital con mejoría del cuadro. El diagnóstico es difícil por las múltiples patologías con las cuales debe hacerse diagnóstico diferencial