Hipoglicemia hiperinsulinêmica persistente da infância em gêmeos: relato de caso / Persistent hyperisulinemic hypoglycemia of infancy: case report
J. pediatr. (Rio J.)
;
76(2): 162-8, mar.-abr. 2000. tab
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Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-268341
RESUMO
Objetivo:
Relatar a ocorrência de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância em gêmeos, forma de apresentação ainda não descrita na literatura.Métodos:
Relato de convulsões em gêmeos univitelinos, filhos de pais consagüíneos, com hipoglicemia persistente levando ao quadro convulsivo. Na investigação etiológica da hipoglicemia, foram realizadas dosagens de hormônios tireóideos (T4 e TSH), insulina, cortisol e hormônio de crescimento teste de estímulo com glucagem (para avaliação da relação insulina/glicose) e esstudo histopatolóogico do pâncreas.Resultados:
A investigação laboratorial mostrou hiperinsulinemia e hiploglicemia persistentes, confirmadas pelo teste de estímulo com glucagem. O exame de tecido pancreático revelou persistência de ilhotas pancreáticas de primeira geração, com hiperplasia e hipertrofia das ilhotas de Langherhans, confirmando o diagnóstico de Hipoglicemia Hiperinsulinêmica Persistente da Infância (nova denominação para nesidioblastose).Conclusões:
Embora rara, esta condição deve ser suspeitada precocemente entre as hipoglicemias do lactente, mesmo fora do período neonatal, especialmente se houver consangüinidade entre os pais. A terapêutica adequada deve ser instalada rapidamente a fim de evitar seqüelas neurológicas
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Glucagon
/
Maladies chez les jumeaux
/
Hypoglycémie
Limites du sujet:
Femelle
/
Humains
/
Nouveau-né
langue:
Portugais
Texte intégral:
J. pediatr. (Rio J.)
Thème du journal:
Pédiatrie
Année:
2000
Type:
Article
Pays d'affiliation:
Brésil
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