Megacolon congénito en el adulto: enfermedad de Hirschsprung / Adult congenital megacolon: Hirschsprung's disease

RESUMEN

El proposito de este artículo es informar el caso de un varón de 36 años con megacolon congénito (enfermedad de Hirschsprung), quien desde la infancia presentó datos de estreñimiento importante, distensión abdominal y evacuaciones cada dos a seis meses, estimuladas con enemas. A su ingreso los estudios radiológicos mostraron dilatación de colon y recto con abundante materia fecal. La biopsia transrectal reveló aganglionosis a tres centímetros por arriba de la línea pectínea. Se trató preoperatoriamente con nutrición parenteral total, efectuando en un primer tiempo quirúrgico colostomía descomprensiva en sigmoides y resección parcial del mismo con fístula mucosa; cuatro meses después se realizaron anastomosis coloanal endorrectal (técnica de Soave) y apendicectomía. La evolución postoperatoria ha sido satisfactoria, con integración a la normalidad de la defecación y la función colónica