Rectorragia como complicación del síndrome de Klippel-Trenaunay / Rectal bleeding as a complication of Klippel-Trenaunay syndrome

RESUMEN

Objetivo: describir la presentación clínica y el tratamiento de dos pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay referidos a nuestro hospital por rectorragia y revisar la literatura para establecer las modalidades actuales de diagnóstico y tratamiento que se le pueden ofrecer a estos pacientes. Caso 1 paciente masculino de 15 años de edad con síndrome de Klippel-Trenaunay y antecedente de anemia crónica. Internado por cuadro de rectorragia severa. Caso 2 paciente femenino de 19 años de edad con el mismo síndrome y dos años de evolución con rectorragia intermitente, anemia y trombocitopenia. El protocolo diagnóstico de cada paciente mostró várices colónicas como la causa de la rectorragia además de otras alteraciones vasculares propias del síndrome. Tratamiento el primer caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colorrecto anastomosis. Cuatro años después volvió a presentar rectorragia leve y se realizó esclerosis de várices rectales residuales con formol al 40 por ciento. El segundo caso fue tratado con hemicolectomía izquierda y colostomía. Se le han realizado dos sesiones de esclerosis con alcohol absoluto en las várices del muñón rectal y se encuentra en espera del cierre de la colostomía. Conclusión: el síndrome de Klippel-Trenaunay es una enfermedad poco frecuente, con afección vascular en varios niveles. Un porcentaje bajo de pacientes presenta hemorragia a través de las várices colónicas que puede condicionar anemia crónica o hemorragia aguda con compromiso hemodinámico. Esta complicación amerita tratamiento quirúrgico con resección del segmento afectado, complementado con alguna medida local para las várices residuales en el recto