Neoplasia endócrina múltipla tipo 2b: relato de três casos e revisão de literatura / Multiple endocrine neoplasm type 2b: report of three cases and review of the literature
Rev. bras. cancerol
;
45(2): 47-53, abr.-jun. 1999. ilus
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Dans Portugais
| LILACS
| ID: lil-279243
RESUMO
Neoplasia endocrina múltipla tipo 2B (NEM-2B) é uma síndrome incomum, herdada de forma autossômica dominante e com penetrância variável. Múltiplos órgãos são envolvidos, mas com uma tríade predominante de carcinoma medular de tireóide, feocromocitoma e ganglioneuromas do trato gastrointestinal. A maioria dos pacientes tem fácies característica, composta por eversão e alargamento dos lábios e eversão das pálpebras por neuromas mucosos. Os autores relatam três casos de NEM-2B, sendo dois do sexo masculino, com idade média de 15,9 anos. A manifestação clínica inicial em todos os casos foi crescimento de massa cervical em topografia de tireóide e hábito marfanóide. Foram submetidos a tireoidectomia total, com esvaziamento cervical bilateral por carcinoma medular de tireóide. Um paciente apresentou feocromocitoma quatro anos após o diagnóstico de tumor de tireóide, sendo submetido a laparotomia com excisão do tumor. Um paciente evoluiu a óbito 2,5 anos após o diagnóstico e os outros dois encontram-se livres de doença, com uma média de acompanhamento ambulatorial de um ano, apesar do teste de calcitonina positivo em um dos casos.
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Indice:
LILAS (Amériques)
Sujet Principal:
Phéochromocytome
/
Tumeurs de la thyroïde
/
Carcinomes
Type d'étude:
Étude observationnelle
/
Étude pronostique
Limites du sujet:
Adolescent
/
Femelle
/
Humains
/
Mâle
langue:
Portugais
Texte intégral:
Rev. bras. cancerol
Thème du journal:
Tumeurs
Année:
1999
Type:
Article
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