Aspectos electrocardiográficos y ecocardiográficos de la miocardiopatía hipertrófica en edad pediátrica / Electrocardiography and echocardiography in juvenily hypertrophic myocardiopathy

RESUMEN

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una alteración heterogénea de causas múltiples, caracterizada por hipertrofia asimétrica del ventrículo izquierdo y/o derecho e histopatológicamente por desorganización de las fibras miocárdicas. Con la finalidad de conocer sus características electrocardiográficas y ecocardiográficas en pacientes en edad pediátrica, se realizó un estudio retrolectivo de 1986 a 1995. Se encontraron 24 casos con MCH 15 fueron del sexo femenino y 8 del masculino con edad promedio de 6 años (1 mes a 17 años). En 6 casos había antecedentes familiares de MCH. Las manifestaciones clínicas fueron disnea (71 por ciento); síncope (42 por ciento) y palpitaciones (42 por ciento). A la exploración física, en todos los pacientes existió soplo aórtico de tipo expulsivo, soplo regurgitante mitral en 42 por ciento y signos de insuficiencia cardiaca global en 54 por ciento. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia en 71 por ciento e hipertensión venocapilar en 42 por ciento. Las alteraciones electrocardiográficas más frecuentes fueron prolongación del tiempo de inicio de la deflexión intrinsicoide en las derivaciones correspondientes a la región afectada, Q limpias y más o menos profundas en aVF, aVL, V5 y V6 y trastornos del ritmo de tipo supraventricular en 11 enfermos (46 por ciento) con y sin insuficiencia cardiaca. Por ecocardiograma bidimensional, se confirmó la existencia de hipertrofia anteroseptal en los 24 pacientes. El tratamiento fue médico en el 83 por ciento y quirúrgico en los restantes. Se observó una mortalidad del 17 por ciento. La MCH es un padecimiento raro en la edad pediátrica, la mortalidad se incrementa con la presencia de insuficiencia cardiaca y trastornos del ritmo. El tratamiento debe individualizarse.